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篇  名 萊希-尼亨症候群簡介  
作者/編譯者 黃富廷 
出版年/月 1993/12
期  數 49
頁  次 13 ~
類  別
摘  要

萊希-尼亨症候群於1964年提出,為臨床之特殊案例,該症為在男孩身上出現遺傳性疾病,為一種與x染色體有關的隱性遺傳。特徵有:1.高尿酸血症;2.缺乏次黃嘌吟-鳥嘌吟轉磷酸核糖基;3.智力低下;4.痙攣性大腦麻痺;5.舞蹈指痙症;6.自殘性啃咬。由於有嚴重的肌能障礙,他們無法有一致性的肢體活動及可被理解的語言。傳統將他們視為智能不足中之一員,是因為他們無法與教學產生交互作用,而且智力測驗會處於不利的地位,他們的智力多是由推測而得。然而有些患者卻能表現出良好的專注能力、抽象推理、自我覺知、社會化能力。此症在教室中所呈現的最大問題行為是強迫性自殘行為,而其又有生理上的缺 陷,所以教師、家長應注意其身體狀況,並收集相關資料,將可較有自信來處理其發生之大小狀況。

檔  案